什么是巨幼细胞性贫血

陆作洁 广西壮族自治区民族医院

何大爷最近面色苍白，走路感觉乏力，舌头痛，手脚发麻，家里人对此十分着急，立即将其送往医院就诊。经医生诊断，这是一种因为营养不良而引起的贫血症——巨幼细胞性贫血。能引起乏力、舌头痛和手脚发麻的巨幼细胞性贫血到底是什么？本文将对此进行介绍。

一、什么是巨幼细胞性贫血

巨幼细胞性贫血是由脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍引起的一种贫血，主要为体内缺乏维生素B12或叶酸所致，亦可因遗传性或药物等获得性DNA合成障碍引起。该症特点是呈大红细胞性贫血，骨髓内出现巨幼红细胞系列，并且细胞形态的巨型改变也见于粒细胞、巨核细胞系列。该巨幼红细胞易在骨髓内破坏，出现无效性红细胞生成，是一种全身性疾病。

二、巨幼细胞性贫血如何发生

巨幼细胞性贫血可以由维生素B12或叶酸单独缺乏引起，也可以因两者同时缺乏而引起。

(一)缺乏叶酸的原因

摄入不足。缺乏或过分烹煮绿叶蔬菜，酗酒，或婴儿期未加辅食。

需要量增加。妊娠及哺乳、婴幼儿生长及青少年发育期，患溶血性贫血、甲亢、恶性肿瘤、剥脱性皮炎时，叶酸需要量增加。

吸收减少。患慢性肠炎、乳糜泻、先天性酶缺陷，做空肠手术或服用某些药物(抗惊厥药、抗结核药)时，患者对叶酸的吸收减少。

丢失过多。长期血液透析会使得患者缺乏叶酸。

利用障碍。叶酸拮抗剂的使用也会使患者缺乏叶酸。

(二)缺乏维生素B12的原因

摄入减少。患者食用过少肉类食品。

需要量增加。妊娠及哺乳、婴幼儿生长及青少年发育期时，维生素B12需要量增加。

吸收减少。存在胃切除或胃黏膜萎缩引起的胃酸与内因子缺乏等情况，或有慢性胰腺疾病、小肠细菌过度生长、回肠炎症、绦虫病时，患者对维生素B12的吸收减少。

丢失过多。长期血液透析会使得患者缺乏维生素B12。

利用障碍。先天性转钴蛋白II缺乏也会使患者缺乏维生素B12。

三、巨幼细胞性贫血的症状

血液系统表现。起病缓慢，一般表现为中度至重度贫血，除贫血的症状如乏力、头晕、活动后气短心悸外，严重贫血者可有轻度黄疸，白细胞数和血小板还可能同时减少。患者偶有感染及出血倾向。

消化道表现。舌炎和舌体疼痛，舌面呈“鲜牛肉状”，舌乳头萎缩；食欲减退及恶心、腹胀、腹泻等。

神经系统表现。见于维生素B12缺乏患者，尤其是恶性贫血患者，有手足麻木、无力或蚁行感、共济失调、感觉迟钝、大小便失禁、易激动、健忘以及精神失常等症状。

四、巨幼细胞贫血的实验室检查

血常规：大细胞性贫血，平均红细胞体积(MCV)、平均红细胞血红蛋白量(MCH)均增高，平均红细胞血红蛋白量浓度(MCHC)正常；严重者发生全血细胞减少。外周血涂片可见红细胞大小不等，中央淡染区扩大，易见大、巨红细胞及椭圆形红细胞、点彩红细胞，嗜多色性红细胞，中性粒细胞核分叶过多。

骨髓象：增生活跃或者明显活跃；红系增生显著，巨幼样变(胞体大，胞浆成熟，核染色质疏松，即“核幼浆老”)；粒系亦有巨幼样变，成熟粒细胞过多分叶；巨核细胞体积增大，分叶过多。

血清叶酸、维生素B12的测定：血清叶酸低于6.8nmol/L和(或)血清维生素B12低于74pmol/L。

五、巨幼细胞性贫血的治疗

(一)原发病的治疗

积极治疗原发病(如胃肠道疾病、自身免疫疾病等)，去除病因，加强营养知识教育，纠正偏食及不良的烹调习惯。

(二)补充叶酸或维生素B12

叶酸缺乏：口服叶酸。胃肠道不能吸收者可肌肉注射四氢叶酸钙，直至血红蛋白恢复正常。一般不需要维持治疗。

维生素B12缺乏：肌肉注射维生素B12，直至血红蛋白恢复正常。恶性贫血或胃全部切除者需终生采用维持治疗。维生素B12缺乏并伴有神经症状者对治疗的反应不一，有时需进行大剂量、长时间(半年以上)的治疗。对于单纯缺乏维生素B12的患者，不宜单用叶酸治疗，否则会加重维生素B12的缺乏，特别是要警惕神经系统症状的发生或加重。

严重的巨幼细胞贫血：患者在补充治疗后要警惕低血钾症的发生。因为在贫血恢复的过程中，大量血钾进入新生成的细胞内可能会使患者突然出现低钾血症，老年患者和有心血管疾患、纳差者应注意及时补充钾盐。

六、巨幼细胞性贫血的预防

纠正偏食及不良烹调习惯。合理饮食，注意营养，适当补充新鲜蔬果及蛋白质，但不能过量食用久煮及腌制的食品。多食用富含叶酸和维生素B12的食物。富含B12的食物有香菇、鸡蛋、牛奶、动物肾脏及各种发酵的豆制品等；叶酸丰富的食物有绿叶蔬菜、柑橘、西红柿、菜花、西瓜、菌类、酵母、牛肉、肝脏和肾脏。对高危人群可采取适当干预措施，如婴幼儿及时添加辅食，青少年和妊娠妇女多补充新鲜蔬菜，亦可口服小剂量叶酸或维生素B2以预防。应用干扰核苷酸合成药物治疗的病人，应同时补充叶酸和维生素B12。

七、结语

巨幼细胞性贫血是由于维生素B12或叶酸缺乏所引起的贫血，是一种比较容易被误判和忽略的疾病。如果患者出现乏力、舌头痛、手脚发麻等症状，需要及时到医院血液科诊断治疗，避免耽误病情。