有种免疫疾病特别青睐年轻女性

本文转自：温州日报

有种免疫疾病特别青睐年轻女性

“东方美女病”易误诊、漏诊，不可掉以轻心

本报记者 胡宁

有一种病，因常发生在20岁—30岁的女性身上，被称为“东方美女病”。疾病本身可没名字这么美好，其可导致大血管受损，严重时危及生命。但临床上，该病因为症状不典型，往往造成误诊、漏诊，若年轻女性出现不明原因的头晕、晕厥、黑蒙等，应进行排查。

这种病青睐年轻女性

前段时间，20来岁的小吴因突然出现头晕、黑蒙前往温州市中心医院神经内科就诊，被确诊为脑中风。让医生觉得奇怪的是，小吴年纪轻轻，并且没有什么基础疾病，怎么会脑中风？随后，相关科室医生到场，进行了多学科会诊。根据小吴的情况以及一系列检查结果，风湿免疫科主任、主任医师李素蘋怀疑其是得了“东方美女病”，也就是大动脉炎。后转至该科做进一步检查，明确诊断后进行治疗，目前，小吴已病情稳定，后续还需用药，并定期随访。

“临床上，这类患者并不少见，基本都是二三十岁的年轻女性。该疾病本身也好发年轻女性，并且多见于中国在内的亚洲国家，因此才得名‘东方美女病’。”李素蘋介绍，大动脉炎是一种慢性、非特异性、大血管受累为主的系统性血管炎，基于亚洲人群数据预测，其年发病率为1.0—3.4例/百万、患病率为7.0—78.1例/百万，男女比例为1:4—9，32%—77%的起病年龄小于40岁。

2019年，复旦大学附属中山医院姜林娣教授团队，牵头风湿免疫科、血管外科、心血管内科、肾脏内科、泌尿外科、神经内科、放射科专家，共同发起了《中国大动脉炎性肾动脉炎诊治多学科专家共识》，以推进疾病的早期识别、早期诊断、系统评估以及内外科协作诊疗，提高患者生命质量、延长患者远期生存。李素蘋是参与该共识制定的唯一一名温州医生，因此，她在诊疗上也更为专业、规范。

患者往往辗转多科室

大动脉炎是一种原因未明，主要累及主动脉或其主要分支的慢性自身免疫性疾病。李素蘋介绍，主要包括以下几种类型：

1.头臂动脉型，累及锁骨下动脉、颈总动脉等，可出现患侧肢体易疲劳、疼痛、发麻，以及头晕、头痛、记忆力减退、易昏厥、视力减退和一过性黑蒙；

2.腹主动脉和/或肾动脉型，患者可出现胃肠功能紊乱、腹痛和便血，下肢麻木、疼痛、发凉，易疲劳，间歇性跛行；

3.胸腹主动脉型，患者可同时出现锁骨下动脉、颈总动脉和髂动脉受累的表现；

4.肺动脉型，轻者可无明显症状，重者可有呼吸困难、心悸、气短等；

5.混合型，大多数患者会有明显的高血压表现，其他表现随所受累血管的不同而异。

一般来说，中国的大动脉炎患者，以主动脉弓及其分支、胸腹主动脉和/或肾动脉最为常见，好发部位依次为锁骨下动脉、颈动脉、椎动脉、肾动脉。

“也正因为大动脉炎患者会出现各种各样的表现，才让他们首诊会选择神经内科、肾内科、皮肤科、消化内科等，导致误诊、漏诊。”李素蘋提醒，若年轻女性出现不明原因的记忆力下降、头晕、黑蒙、晕厥等，最好到风湿免疫科做个检查，全身血管B超一般可明确，若有需要，可进一步进行血管造影检查。