肝性脑病有哪些临床表现？如何诊断？

肝硬化肝性脑病（HE）的发生率国内外报道不一，可能是因为临床医生对HE诊断标准不统一及对轻微肝性脑病（MHE）的认知存在差异。多数肝硬化患者在病程的某一时期会发生一定程度的MHE，其在整个肝硬化病程中发生率为30%～84%。

1.肝性脑病有哪些临床表现？

HE是程度和范围较广的神经精神异常，结合临床表现、神经心理测试方法和鉴别诊断，肝硬化HE可分为MHE和HE1～4级。

2.肝性脑病的诊断

MHE为没有能觉察的认知功能障碍，神经系统体征正常，但神经心理测试异常，诊断MHE需要特殊的神经心理学或脑功能影像学检查。

传统纸-笔肝性脑病心理学评分（PHES）及计算机辅助PHES是目前广泛应用于MHE的筛查与诊断的方法，应用年龄和教育程度矫正的PHES可提高MHE诊断的准确性。

MHE在肝硬化患者中常见，特别是Child-PughC级肝硬化及TIPS术后患者，可影响患者预后，需要重点筛查；从事驾驶等安全性要求高的肝硬化患者，应该常规筛查MHE。

血氨检测需注意质控，止血带压迫时间过长、采血后较长时间才检测、高温下运送，均可能引起血氨假性升高。应室温下采静脉血后立即送检，30min内完成测定，或离心后4℃冷藏，2h内完成检测。血氨升高不作为病情轻重、预后及HE分级的指标。

3.肝性脑病的鉴别诊断

HE需与以下疾病鉴别：

（1）精神障碍：以精神症状如性格改变或行为异常、失眠等为唯一突出表现的HE易被误诊为精神障碍。

（2）颅内病变：包括蛛网膜下腔、硬膜外或脑内出血，脑梗死，脑肿瘤，颅内感染，癫痫等。通过检查神经系统定位体征或脑膜刺激等体检，结合CT、腰穿、动脉造影、脑电图、病毒学检测等做出相应诊断。

（3）其他代谢性脑病：包括酮症酸中毒、低血糖症、低钠血症、肾性脑病、肺性脑病等。可通过相应的原发疾病及其血液生化分析特点，做出鉴别诊断。

（4）韦尼克脑病：多见严重酒精性肝病患者，维生素B1缺乏导致，补充维生素B1后患者症状可显著改善。

（5）中毒性脑病：包括酒精性脑病、急性中毒、戒断综合征、重金属（汞、锰等）脑病，以及精神药物或水杨酸盐药物毒性反应等。通过追寻相应病史和（或）相应毒理学检测进行鉴别诊断。

（6）肝硬化相关帕金森病。

（7）肝性脊髓病：多发生在肝硬化基础上，以皮质脊髓侧束对称性脱髓鞘为特征性病理改变，临床表现为肢体缓慢进行性对称性痉挛性瘫痪，肌力减退，肌张力增高，痉挛性强直，腱反射亢进，常有病理反射阳性，部分患者有血氨升高。

4.肝性脑病的治疗

HE是终末期肝病患者主要死因之一，早期识别、及时治疗是改善HE预后的关键。HE的治疗依赖于其严重程度分层管理。治疗原则包括及时清除诱因、尽快将急性神经精神异常恢复到基线状态、一级预防及二级预防。

（1）去除诱因

积极寻找及去除HE诱因（如感染、消化道出血及电解质紊乱等）.

（2)药物治疗

? 降氨治疗

乳果糖可有效改善HE／MHE肝硬化患者的生活质量及生存率。推荐剂量为15～30ml，2～3次/d，以每天2～3次软便为宜。

拉克替醇能酸化肠道，调节肠道微生态，减少氨的吸收，有效降低内毒素，改善HE／MHE临床症状/指标。推荐初始剂量为0.6g/kg，分3次于餐时服用。

门冬氨酸鸟氨酸可降低HE患者的血氨水平、缩短住院时间，对HE具有治疗作用，剂量为10～40g/d，静脉滴注。

支链氨基(BCAA)可作为替代治疗或长期营养干预治疗。利福昔明对C型HE有一定治疗作用，800～1200mg/d，口服，每日2～4次。不推荐利福昔明用于B型HE。

? 镇静药物的应用

对于严重精神异常，如躁狂、危及他人安全及不能配合医生诊疗者，向患者家属告知风险后，可使用苯二氮类镇静药或丙泊酚控制症状，药物应减量静脉缓慢注射。

合并代谢性碱中毒的肝硬化HE患者可使用盐酸精氨酸、谷氨酰胺等药物治疗。

（3）营养支持

合理饮食及营养补充（每日进食早餐，给予适量蛋白），有助于提高患者生活质量，避免MHE／HE复发。

（4）人工肝治疗

血液灌流、血液滤过及析、分子吸附再循环系统（MARS）等能降低血氨、炎症因子、胆红素等，可改善肝衰竭患者HE临床症状。

（5）肝移植

难控制的反复发作HE，伴肝衰竭者，应优先考虑肝移植。

5.肝性脑病的预防

（1）一级预防

如MHE或显性肝性脑病（OHE）发生风险高，需进行一级预防。一级预防的重点是治疗肝脏原发疾病及营养干预。

（2）二级预防

在第一次OHE发作后，患者反复发生HE的风险高，为了改善患者生活质量、提高生存率，推荐二级预防。

二级预防的重点是对患者及其家属进行相关健康教育、控制血氨升高及调节肠道微生态。乳果糖、拉克替醇等可作为一线预防药物。睡眠障碍及注意力下降是OHE最早表现，指导家属密切观察。