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【天眼问医】什么是血友病?怎么治?

类别:社会 发布时间:2024-09-08 04:00:00 来源:当代先锋网

近日,中国台湾女演员林美秀公开表示,因为压力过大加上长期操劳,被诊断出患有后天血友病。这一消息引起了网友的广泛关注,什么是血友病,能治好吗……

【天眼问医】什么是血友病?怎么治?

贵州医科大学附属医院血友病诊疗中心主任、儿童血液科主任金皎

就大家关心的这些问题,记者采访到贵州医科大学附属医院血友病诊疗中心主任、儿童血液科主任金皎,给大家科普关于血友病的相关知识。

据金皎介绍,血友病是一组由于基因突变,导致先天性凝血因子缺乏,而引起凝血功能异常的遗传性出血性疾病。主要表现为凝血时间延长,出血倾向,即便是轻微的创伤也会导致较严重出血,重型患者在没有外伤的情况下,可能会出现自发性出血。

“血友病属于X染色体连锁隐性遗传病。女性携带血友病基因,很少会发病,但会把基因传给她的下一代,男性患者只要携带血友病基因,就表现为血友病患者。”金皎说,除了遗传性血友病,还有获得性血友病。

“获得性血友病是指遗传基因没有缺陷,而是由于体内某种原因产生中和性抗体,抗体和相应的凝血因子结合,导致凝血因子活性下降,比如怀孕、自身免疫病等情况,没有性别差异,好发于老年人、妊娠后女性。”

值得注意的是,血友病容易发生自发性出血。“血友病患者没受伤,可能就稍微多走了几步路,他的膝关节或者是某个踝关节里边就自己出血了。”

金皎说,关节出血占所有血友病患者出血的70%-80%,20%左右是肌肉出血,还有一些出血是比较危险的,比如说颅内出血、消化道出血等。

“血友病的主要表现为出血不容易止血,但临床上并不等于所有的出血都是血友病。”

金皎特别提醒,对于血友病患者来说,如果关节反复出血,会损伤患者的关节,会造成关节软骨和骨骼的不可逆性损害,严重可能会致残。

“对于已经确诊的血友病患者,特别是情况比较严重的,我们会建议采用凝血因子替代疗法。”金皎说,血友病患者在治疗的时候,除了凝血因子的替代治疗,关节和肌肉出血的急性期还应采取相应的休息、冰敷、固定、压迫或抬高患肢等方法减少出血。

“如果出血重,在家里做了这些急救处理措施以后,一定要到最近的医院请医生帮忙。”金皎说。

贵州日报天眼新闻记者 赵飞羽

编辑 杨羽

二审 杨韬

三审 闵捷

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