精准微创解危机，重医附属永川医院多学科协作护航罕见神经纤维瘤病患者

近日，重庆医科大学附属永川医院神经外科成功为一名罕见神经纤维瘤病患者，实施显微镜下枕下正中入路椎管内外沟通肿瘤切除术，化解了患者截瘫危机。

不明原因站立不稳，竟查出罕见病

49岁的陈阿姨因“四肢乏力2年，症状加重伴站立不稳2月”前往重医附属永川医院神经内科就诊。颅脑MRI显示陈阿姨颅内左侧桥小脑角区有占位，考虑左侧前庭神经鞘瘤（听神经瘤）可能，遂将其转至神经外科诊治。

“我们发现陈阿姨除这个占位外，在颈C1-2的位置右侧还有病变，考虑椎管内外沟通型脊神经鞘瘤，故怀疑陈阿姨可能患的是神经纤维瘤病，进一步完善胸、腰椎MRI提示椎管内有多发病灶，结合临床表现，诊断考虑为神经纤维瘤病2型。”神经外科主治医师熊启江说。

他表示，神经纤维瘤病是一种罕见疾病，主要分为神经纤维瘤病1型（NF1）、神经纤维瘤病2型（NF2）和施万细胞瘤病（神经鞘瘤病）。NF1是一种比较常见的遗传相关性疾病，特征包括皮肤牛奶咖啡斑、皮肤神经纤维瘤、丛状神经纤维瘤等。NF2型较少见（患病率为1/3.3万），主要表现为双侧听神经瘤，患者可能出现听力下降、平衡问题等。

陈阿姨存在颅内前庭神经鞘瘤、高位颈椎及胸、腰段多发肿瘤，且颈椎占位压迫脊髓严重，导致四肢肌力下降、感觉减退及平衡障碍，必须手术切除病变，解除颈髓压迫。

面临瘫痪危机，多学科协作解难题

由于肿瘤位于颈C1-2水平，该区域除承接头部重量外，还主导头部旋转、屈伸功能。此区域手术需兼顾脊柱稳定性和灵活性。若切除肿瘤过程中或术后脊髓水肿抑或术后颈椎失稳损伤脊髓，可导致高位截瘫或呼吸衰竭，甚至危及生命可能；若术中行内固定，术后将影响患者头部活动。

针对患者的复杂病情，医务科组织神经外科、麻醉科等多学科讨论，制定了一套完整的手术方案。完善相关术前准备后，由神经外科主治医师熊启江、副主任医师夏小辉、住院医师张雕峰等组成的手术团队，在麻醉科团队的护航下，为患者实施椎管内外肿瘤切除术。

为保障手术安全，降低麻醉插管过程中因头后仰可能增加颈髓损伤的风险，麻醉团队采取了可视喉镜下水平卧位插管，随后，在手术团队协同下轴位翻身对患者进行俯卧位体位摆放，尽量减少因体位不当对脊髓进一步损伤的可能性。手术全程在显微镜和电生理监测下进行。

术中，手术团队发现肿瘤与周围神经（尤其是颈C2水平的神经根）粘连严重，分离困难。凭借丰富的手术经验和娴熟的操作，主刀医生熊启江在团队的全力配合下，成功将11根载瘤神经以及4cm大的肿瘤安全切除，并避免了脊髓损伤和静脉丛出血风险。

整个手术历时5小时，出血量不到100ml。术后2小时，患者顺利脱机拔管，未出现脑脊液漏、感染、术区出血等并发症。术后8天，患者肌力明显改善，恢复良好，顺利出院。

神经纤维瘤病无法根治，需定期监测随访

“神经纤维瘤病是一种遗传相关性疾病，遗传率约为50%，建议您的子女及近亲也到医院检查一下，早诊断、早治疗。另外，您身上有一个3cm大小的左侧前庭神经鞘瘤（听神经瘤），目前还保留有效听力，建议定期影像评估，必要时分期手术。”术后，熊启江耐心地为患者及家属讲解接下来的随访监测及注意事项。

他表示，神经纤维瘤病无根治方法，主要以对症治疗和预防并发症为主，需要定期监测随访。如果皮肤出现了多个不痛不痒的小瘤子，应该引起重视。此外，并不是父母没病，孩子就不会患该病，约有50%的神经纤维瘤病患者为自发基因突变，无家族史也可能发病。

重医附属永川医院神经外科主任苏海介绍，作为重庆市临床重点专科，科室拥有神经肿瘤、脑血管疾病、功能神经疾病、脊柱脊髓、外周神经疾病以及神经重症等亚专业，可开展各种颅内、颅底、颅内外沟通肿瘤、脑干、脊髓肿瘤的显微镜、内镜手术治疗，颅内动脉瘤、动静脉畸形等血管疾病的手术及介入治疗，三叉神经痛、面肌痉挛、癫痫、帕金森、周围神经疾病的外科治疗。（资讯）

（文/李灵）

编辑：牟小容责编：王峻 审核：赵蕾