感冒发热后引发“僵人综合征”，14岁印度少年越洋来沪求医

14岁印度少年患上极为罕见的“僵人综合征”， 这是一种以躯轴和下肢肌肉过度收缩，伴肌痛性肌肉痉挛为特征的罕见的、严重的中枢神经系统疾病。他的脊柱侧弯几乎对折，严重影响心肺功能。曾被多个国家拒诊的他，最终跨越千里，来到中国上海，求助于上海交通大学医学院附属新华医院。

2024年1月9日，这名印度少年在上海交通大学医学院附属新华医院镜朗国际医疗部，由该院脊柱中心杨军林教授主刀，帮助其完成重度脊柱侧弯后路矫正术，成功渡过围手术期各类难关，得以顺利康复。

目前，这名印度少年的站姿、坐姿均得到明显改善，能够摆脱助行器自行站立行走。身高也从术前138厘米增加至162厘米，可以逐步恢复到日常生活中。

手术前男孩的脊柱。 本文图片均为上海新华医院提供

感冒发热后引发罕见病

2020年，当时年仅10岁的印度男孩在一场感冒发热后，出现肢体震颤以及皮肤痛觉过敏，在印度当地诊断为极为罕见的抗甘氨酸抗体阳性的进行性脑脊髓炎（PREM）——僵人综合征。这种疾病除了脊柱侧弯外，患者还合并有身体上多器官的功能障碍以及周围神经功能障碍，患者主要表现为胸壁皮肤触碰时的疼痛敏感、手足震颤以及肌张力增高等情况。

随后的两年，这名男孩在当地长期行激素治疗、血浆置换等综合治疗，病变没有得到明显控制，反而背部弯曲程度逐渐加重，侧弯角度达162度，后凸109度，明显躯干失衡，呼吸功能障碍等症状。

这几年间，男孩在家属陪同下，辗转印度各大医院，遍访全球各地，美国、英国、新加坡等多家医院都曾因手术风险巨大，将他拒之门外。随着时间的推移，脊柱侧弯对男孩的心肺功能也带来了影响，影响了他的日常生活。

2023年5月，家属带着这名男孩越洋求医，专程来到上海，求助上海交通大学附属新华医院脊柱中心杨军林教授，抱着一线希望，咨询是否可以通过手术方式，改善目前心肺功能以及脊柱变形带来的痛苦。

手术后男孩的脊柱。

7小时手术完成矫形，多学科团队助男孩康复出院

“这名患儿得的是罕见免疫性疾病，脊柱侧弯已严重影响到呼吸功能，甚至可能危及生命。”杨军林详细了解男孩病情后，制定了三部分治疗策略：一方面积极治疗基础性疾病，另一方面阻止侧弯的进一步加重，同时改善呼吸功能以及全身营养状态。

杨军林教授主刀并带领团队开展手术。

根据方案，第一阶段进行头颅骨盆环的牵引治疗，以改善呼吸功能，使患儿身体情况具备矫正手术的基本条件。在牵引治疗的同时，改善全身营养水平，降低手术风险。

在经历了耗时5个月的牵引治疗后，患儿呼吸功能改善，基本达到手术条件。同时脊柱畸形程度减轻，侧弯从原来的162度变为97度。

当杨军林通知可以进行手术时，印度少年一家激动不已。

2024年1月，患儿一家人满怀期待入住上海新华医院镜朗国际医疗部等待手术。在完成相关检查后，医务部、镜朗国际医疗部为杨军林组织罕见病诊治中心全院多学科会诊，儿急危重症医学科、麻醉科、儿呼吸内科、儿消化营养科以及儿神经内科等专家团队进行详细术前讨论。

杨军林教授为男孩讲解病情。

1月9日，在周密细致的准备下，杨军林主刀并带领团队开展手术。由于此前长期使用激素及牵引治疗，影像学提示患儿骨质疏松情况非常严重，术前评估的情况也在术中也得到了验证，术中置钉犹如打在沙土里；同时因为骨质疏松，截骨矫形容易大出血，易发生脊髓缺血损伤导致的瘫痪风险。

主刀团队与麻醉团队的精密配合下，整台手术耗时7小时，仅输入900毫升血红细胞即顺利完成矫形。

手术后的康复也是一大难题。由于男孩患有“僵人综合征”，术前持续存在肢体震颤，并且躯干皮肤的痛觉异常敏感，因此患儿甚至不允许有被单盖在他的身上。这也让他难以配合佩戴术后保护性支具，而支具佩戴是保障手术安全的一部分，如果支具不能佩戴，必然导致脱钉从而内固定手术失败。

作为上海市儿童罕见病诊治中心，新华医院脊柱中心在儿神经外科、儿内分泌遗传代谢科、儿肾脏风湿免疫科、儿消化营养科、儿急危重症医学科、临床药师、护理团队等多学科的密切配合下，制定了针对性的联合治疗方案，这名男孩一步步克服原发病，镇痛安抚、营养支持，抗感染、抗骨质疏松和心理疏导等治疗。

男孩及其家属在出院前与杨军林教授团队合影。

在顺利渡过围手术期后，男孩终于穿戴上矫形支具，在床边坐了起来。随后几天，又在助行器的辅助下，在病房开始缓慢行走。且他的营养状态、肢体震颤、痛觉过敏等得到明显改善。

随着伤口的逐步愈合，目前男孩的住院治疗阶段已经结束，他的站姿、坐姿都获得了明显的改善，术后影像提示侧弯及后凸得到明显纠正，侧弯角度从162度纠正至38度，后凸从109度纠正至36度。同时，随着矫正的成功，他的心肺功能也将逐步得到改善。

(本文来自澎湃新闻)